Moyamoya ▷ Symptome und Behandlung der Schlaganfall-Ursache
Autor: Dr. med. Johannes Heinemann - aktualisiert am:
Moyamoya erhöht das Risiko für Schlaganfälle (Foto: Chinnapong
| Shutterstock)
In diesem Artikel:
- Was ist Moyamoya?
- Symptome
- Ursachen und Entstehung der Erkrankung
- Moyamoya: Wie wird die Diagnose erstellt?
- Wie häufig ist Moyamoya?
- Behandlung der Moyamoya-Erkrankung
- Prognose
Das Wichtigste in Kürze:
Für alle, die gleich in die Tiefe gehen und mehr wissen möchten: Hier geht es zur ausführlichen Version des Artikels.Bei der Moyamoya-Erkrankung kommt es zu einer fortschreitenden Verengung der hirnversorgenden Arterien an der Schädelbasis. Dadurch wird die Blutversorgung des Gehirns vermindert, was zu Schlaganfällen in Form von Hirninfarkten und Hirnblutungen führen kann.
Die Erkrankung kommt häufiger in asiatischen Ländern wie Japan und Korea vor. In Europa ist sie selten. Die Erkrankung tritt typischerweise im Kindesalter (5 bis 10 Jahre) oder im jungen bis mittleren Erwachsenenalter (30 bis 50 Jahre) auf.
An der Entstehung sind genetische und Umweltfaktoren beteiligt. Die genaue Entstehungsursache ist bis heute nicht vollständig erforscht.
Eine frühzeitige Diagnose und spezialisierte Behandlung sind entscheidend, da unbehandelt ein hohes Risiko für wiederholte Schlaganfälle und bleibende Schäden besteht.
Die wichtigste Therapie ist eine operative Bypass-Anlage, durch die das Schlaganfallrisiko deutlich gesenkt und die Prognose erheblich verbessert werden können.
Die Zeit nach der Klinik ist für Angehörige oft die größte Herausforderung. Unser Online-Kurs führt Sie in 13 kompakten Modulen durch die Zeit danach. Der Kurs ist ein kostenfreies Angebot gesetzlicher Krankenkassen nach § 45 SGB XI.
Ausführliche Version
Was ist Moyamoya?
Die Moyamoya-Erkrankung ist eine seltene Ursache von Schlaganfällen.
Bei dieser Erkrankung kommt es zu einer zunehmenden Verengung bis hin zum vollständigen Verschluss bestimmter hirnversorgender Arterien.
Dabei ist in erster Linie die Arteria carotis interna betroffen, die große Teile des Großhirns versorgt. Die Engstellen entstehen nicht wie bei der häufigen Arteriosklerose im Halsbereich direkt am Abgang der Arteria carotis interna, sondern weiter oben an der Schädelbasis.1
Der Name Moyamoya
Moyamoya ist ein japanischer Ausdruck und bedeutet Rauchwolke.
Durch die zunehmende Engstelle der Arteria carotis interna fließt nicht mehr ausreichend Blut ins Gehirn.
Um diesen verminderten Blutfluss zu kompensieren, bilden sich Umgehungskreisläufe. Dabei entsteht ein feines Netzwerk vieler kleiner Blutgefäße, das die Engstelle überbrückt. Werden diese Umgehungskreisläufe in der Angiographie (Gefäßdarstellung) dargestellt, erinnert das Bild an eine Wolke.
Die Erkrankung kommt besonders im asiatischen Raum häufiger vor. Japanische Forschende entdeckten und charakterisierten die Erkrankung und gaben ihr den Namen Moyamoya, der sich dann weltweit als Bezeichnung für das Krankheitsbild durchgesetzt hat.2
Welche Symptome treten auf?
Schlaganfälle bei Moyamoya: Hirninfarkt und Hirnblutung
Bei der Moyamoya-Erkrankung treten beide Hauptformen des Schlaganfalls gehäuft auf. Es kommt sowohl zu Hirninfarkten (Durchblutungsstörung durch verstopftes Blutgefäß) als auch zu Hirnblutungen (durch verletztes/gerissenes Blutgefäß).
Beide Formen führen zu anhaltenden neurologischen Symptomen wie Halbseitenlähmung oder Sprachstörung. Daneben treten auch transitorische ischämische Attacken (TIA) mit vorübergehenden neurologischen Symptomen auf.
Bei der Moyamoya-Erkrankung treten sowohl Hirninfarkte als auch Hirnblutungen auf.
Hirninfarkt und TIA entstehen direkt durch die zunehmenden Engstellen der hirnversorgenden Arterien. Die Umgehungskreisläufe sind für eine ausreichende Blutversorgung des Gehirns oft nicht ausreichend. Kommt es dann zu einem Blutdruckabfall oder verstopft eine der kleinen Umgehungsarterien, ist ein Hirninfarkt die Folge.
Hirnblutungen entstehen durch einen Einriss einer Arterie. Das für Moyamoya typische Netzwerk aus kleinsten Arterien zur Umgehung der Engstellen an der Arteria carotis interna ist sehr fragil und anfällig für Gefäßeinrisse.
Symptome unterscheiden sich nach Erkrankungsalter
Welche Schlaganfallform eher auftritt, hängt auch vom Alter bei Auftreten der Moyamoya-Erkrankung ab.
Es gibt zwei Altersbereiche, in denen die Erkrankung gehäuft auftritt. Zum einen bei Kindern im Alter zwischen 5 und 10 Jahren (pädiatrische Moyamoya-Erkrankung) und zum anderen bei Erwachsenen im Alter zwischen 30 und 50 Jahren (adulte Moyamoya-Erkrankung).
Bei Kindern treten in der Regel nur Hirninfarkte, aber keine Hirnblutungen auf. Bei Erwachsenen kommen beide Schlaganfallformen gehäuft vor.4
Entsprechend den verschiedenen Schlaganfallformen sind auch die möglichen Symptome vielfältig.4
Folgende Symptome können auftreten:
Häufig:
- Hemiparese (Halbseitenschwäche)
- Aphasie (Sprachstörung)
- Dysarthrie (Sprechstörung, undeutliche Sprache)
- Kognitive Einschränkungen (Gedächtnisstörung, Entwicklungsverzögerung bei Kindern)
Seltener:
- Epileptische Anfälle
- Kopfschmerzen
Bei Kindern treten die Symptome vor allem nach Situationen mit angestrengter und schneller Atmung (Hyperventilation) auf. So zum Beispiel nach sportlicher Aktivität, beim Schreien oder beim Spielen von Blasinstrumenten.
Durch die Hyperventilation sinkt der CO₂-Gehalt im Blut. Dies führt zu einer zusätzlichen Engstellung der Hirngefäße, sodass die ohnehin grenzwertige Durchblutung nicht mehr ausreicht und Schlaganfall-Symptome auftreten.4
Was ist die Ursache von Moyamoya?
Die Ursache für den zunehmenden Verschluss der hirnversorgenden Arterien mit der Ausbildung von Umgehungskreisläufen ist bis heute nicht vollständig geklärt.
Es gibt bestimmte genetische Mutationen oder Genvarianten, die das Risiko für die Entstehung der Moyamoya-Erkrankung deutlich erhöhen.1 Diese Varianten kommen in asiatischen Bevölkerungen deutlich häufiger vor als in der europäischen Bevölkerung.
Daraus ergeben sich die Unterschiede in der Häufigkeit.
Die genetischen Varianten führen in der Regel nicht in jedem Fall zur Entstehung der Erkrankung. Es gibt also viele Menschen, die eine genetische Risikovariante in ihrer DNA tragen, die aber trotzdem ihr Leben lang von Moyamoya verschont bleiben.
Es handelt sich bei der Moyamoya-Erkrankung nicht um eine klassische monogenetische Erkrankung, sondern um eine Erkrankung mit genetischer Veranlagung. Deshalb geht man davon aus, dass es neben der genetischen Voraussetzung noch weitere Faktoren geben muss, die die Entstehung von Moyamoya verursachen oder begünstigen.
Immunsystem an der Moyamoya-Entstehung beteiligt
Durch die Forschung der letzten Jahre haben sich die Hinweise verdichtet, dass auch das Immunsystem eine zentrale Rolle spielt.
Die meisten Mutationen, die das Risiko für Moyamoya erhöhen, betreffen ein Gen mit dem Namen RNF213. Dieses Gen spielt eine wichtige Rolle in der Bakterienabwehr.
Zudem macht sich Moyamoya oft zum ersten Mal nach einer Infektion oder zusammen mit einer Autoimmunerkrankung bemerkbar. Beides sind Situationen, in denen das Immunsystem aktiviert ist und über eine Fehlsteuerung zur Krankheitsentstehung beitragen könnte.3
Wie bei vielen anderen Erkrankungen entsteht die Moyamoya-Erkrankung durch ein komplexes Zusammenspiel zwischen genetischen und Umweltfaktoren, die jedoch noch weiter erforscht werden müssen.
Ein besseres Krankheitsverständnis könnte dann in Zukunft genutzt werden, um zielgerichtete Therapien zu entwickeln.
Moyamoya: Wie wird die Diagnose gestellt?
Um die Diagnose Moyamoya-Erkrankung zweifelsfrei stellen zu können, müssen zwei charakteristische Gefäßveränderungen nachgewiesen werden:
- die Engstelle oder der Verschluss der A. carotis interna (oder einer ihrer Abgänge) an der Schädelbasis
- das feine Netz von neu entstandenen Umgehungs-Blutgefäßen (auch als Moyamoya-Gefäße bezeichnet)
Bildgebende Methoden zum Nachweis der Gefäßveränderungen
Für den Nachweis dieser Veränderungen können verschiedene bildgebende Methoden verwendet werden.5
- Konventionelle Angiographie: Ein Katheter wird über Leiste oder Handgelenk eingeführt und bis in die A. carotis vorgeschoben. Es werden Kontrastmittel gespritzt und die hirnversorgenden Blutgefäße mit Röntgenaufnahmen dargestellt.
- MRT mit MR-Angiographie: Auch mittels MRT können die typischen Gefäßveränderungen dargestellt werden. Dieses Verfahren ist weniger invasiv und dadurch mit weniger Risiken verbunden. In vielen Fällen ist das MRT ausreichend. Bei unklaren Befunden bleibt jedoch die konventionelle Angiographie der Goldstandard.
Bei den Untersuchungen muss ausgeschlossen werden, dass es sich um “normale” arteriosklerotische Gefäßveränderungen handelt.
Unterschied Moyamoya-Erkrankung und Moyamoya-Syndrom
Man hat beobachtet, dass bestimmte Krankheiten gehäuft zusammen mit den Moyamoya-Gefäßveränderungen auftreten. Tritt so eine typische Kombination auf, spricht man vom Moyamoya-Syndrom.
Autoimmunerkrankungen wie Systemischer Lupus Erythematodes oder genetische Syndrome wie das Down-Syndrom gehen gehäuft mit Moyamoya einher.
Nur wenn die Moyamoya-Veränderungen allein ohne eine typische Begleiterkrankung auftreten, spricht man von der Moyamoya-Krankheit.5
Die Unterscheidung ist wichtig, da beim Moyamoya-Syndrom zusätzlich die Grunderkrankung behandelt werden muss.
Wie häufig ist Moyamoya?
Die jährliche Inzidenz (also bei wie vielen Menschen die Krankheit in einem Jahr diagnostiziert wird) beträgt in asiatischen Ländern circa 1/100.000.
Die Prävalenz (also wie viele Menschen zu einem bestimmten Zeitpunkt von der Krankheit betroffen sind) ist in Japan und Korea am höchsten (10 bis 15/100.000), gefolgt von China (4/100.000).
In den USA und Europa betragen Inzidenz und Prävalenz nur ungefähr 1/10 von der in Asien. Insgesamt handelt es sich damit besonders in unseren Breitengraden um eine seltene Erkrankung.6
Über die letzten Jahre und Jahrzehnte ist ein deutlicher Anstieg der Häufigkeit zu beobachten. Dies liegt in erster Linie an besseren diagnostischen Möglichkeiten und an einer gestiegenen Bekanntheit der Erkrankung.
Weiter ist davon auszugehen, dass viele Erkrankungsfälle nicht entdeckt werden. Die tatsächliche Häufigkeit dürfte daher höher liegen als bisher angenommen.
Wie wird Moyamoya behandelt?
Operative Behandlung
Die Behandlung ist in erster Linie eine Domäne der Neurochirurgie.
Durch einen sogenannten EC-IC-Bypass (extrakraniell-intrakranieller Bypass) wird eine Arterie außerhalb des Schädelknochens mit einer innerhalb des Schädelknochens verbunden. Dafür wird die oberflächliche Schläfenarterie durch den Schädelknochen mit einem Ast der Arteria cerebri media verbunden. So kann der Blutfluss des Gehirns wiederhergestellt werden.
Die OP wird in der Regel bei allen Patientinnen und Patienten empfohlen, bei denen durch die Moyamoya-Erkrankung Symptome aufgetreten sind. Die definitive Entscheidung zur OP ist aber abhängig von der genauen Symptomatik, Bildgebung und weiteren vorliegenden Erkrankungen.7
Die Operationstechnik ist anspruchsvoll und mit relevanten Risiken verbunden. Sie wird deshalb nur an großen neurochirurgischen Zentren durchgeführt.
Neben dem direkten EC-IC-Bypass kommen insbesondere bei Kindern auch sogenannte indirekte Revaskularisationsverfahren zum Einsatz.
Dabei wird durchblutetes Gewebe von der Schläfe in direkten Kontakt zum Gehirn gebracht. Durch diesen Kontakt wird das Einwachsen von neuen Blutgefäßen angeregt, die sich über Wochen bis Monate ausbilden.
Dieses Verfahren ist mit einem geringeren OP-Risiko verbunden als die direkte Bypass-OP. Hinsichtlich der Schlaganfallprävention ist es jedoch weniger effektiv als der Bypass.
In Leitlinien wird daher empfohlen, entweder eine Bypass-Operation allein oder eine Kombination aus direkter und indirekter Revaskularisation anzuwenden.8
Konservative (medikamentöse) Behandlung
Ziel der medikamentösen Behandlung ist es, das Risiko für Schlaganfälle zu senken und Symptome zu lindern.
Sie verhindert jedoch nicht das Fortschreiten der Gefäßveränderungen. Zudem gibt es keine randomisiert-kontrollierten Studien, die die Wirksamkeit der Medikamente bei der Moyamoya-Erkrankung belegen.
Zum Einsatz können folgende Medikamente kommen:
- ASS (Aspirin): senkt das Risiko für die Entstehung von Blutgerinnseln (Thrombosen) und damit das Schlaganfallrisiko.
- Calcium-Antagonisten wie Nimodipin: Sie können Blutgefäße im Gehirn erweitern und damit die Durchblutung verbessern. Ein Effekt auf die Schlaganfallprävention ist jedoch nicht belegt.
- Statine: Könnten die Neubildung von Gefäßen unterstützen.6
Wie ist die Prognose?
Bei reiner konservativer Therapie (also bei Verzicht auf eine Operation) ist das jährliche Schlaganfallrisiko sehr hoch und liegt je nach Studie zwischen 4 und 15 Prozent. Nach 5 Jahren ergibt sich sogar ein kumulatives Schlaganfallrisiko von 65 Prozent.
Durch eine Bypass-Operation kann das jährliche Risiko auf 1,4 Prozent gesenkt werden, bei Kindern sogar auf 0,2 Prozent.6
Zusätzlich zum Schlaganfallrisiko haben Kinder mit Moyamoya-Erkrankung, die nicht operiert werden, ein hohes Risiko für eine kognitive und motorische Entwicklungsverzögerung. Dieses Risiko wird durch die Bypass-OP erheblich gesenkt, wenn auch nicht vollständig eliminiert.9
Zusammenfassend lässt sich sagen, dass ohne chirurgische Versorgung ein hohes Risiko für eine Verschlechterung des Gesundheitszustandes besteht, nach der OP die Prognose aber insgesamt gut ist.
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Autor
Dr. med. Johannes Heinemann Facharzt für Neurologie an der Universitätsklinik Freiburg Dr. Johannes Heinemann ist Facharzt für Neurologie an der Universitätsklinik Freiburg. Sein klinischer Schwerpunkt ist die Notfall- und Intensivneurologie. Die Akutbehandlung von Schlaganfallpatienten bereitet ihm große Freude, da hier schnelle Entscheidungen und präzises Handeln gefragt sind. Sein Ziel ist es, Wissen über den Schlaganfall und seine Behandlung verständlich und praxisnah zu vermitteln, um Betroffenen und ihren Angehörigen zu helfen, den Weg der Genesung und Prävention besser zu verstehen und zu meistern. [mehr]
Quellen
- Moyamoya disease: diagnosis and interventions. - Autoren: Ihara M, Yamamoto Y, Hattori Y, Liu W, Kobayashi H, Ishiyama H, Yoshimoto T, Miyawaki S, Clausen T, Bang OY, Steinberg GK, Tournier-Lasserve E, Koizumi A. - Publikation: Lancet Neurol. 2022 Aug;21(8):747-758. - DOI: 10.1016/S1474-4422(22)00165-X - Epub: 2022 May 20. - PMID: 35605621.
- Cerebrovascular "moyamoya" disease. Disease showing abnormal net-like vessels in base of brain. - strong>Autoren: Suzuki J, Takaku A. - Publikation: Arch Neurol. 1969 Mar;20(3):288-99. - DOI: 10.1001/archneur.1969.00480090076012 - PMID: 5775283.
- Impens F. Moyamoya disease emerging as an immune-related angiopathy. - Autoren: Asselman C, Hemelsoet D, Eggermont D, Dermaut B, - Publikation: Trends Mol Med. 2022 Nov;28(11):939-950. - DOI: 10.1016/j.molmed.2022.08.009 - Epub: 2022 Sep 14. - PMID: 36115805.
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