Locked-in-Syndrom ▷ Ursachen, Diagnose, Symptome und Therapie

Locked-in-Syndrom – im eigenen Körper “eingesperrt” (Foto: Anna Nikonorova | Shutterstock)

In diesem Artikel:

• Was ist das Locked-In-Syndrom (LIS)?
• Unterschied zwischen Wachkoma, Locked-In-Syndrom und Hirntod
• Häufigkeit
• Welche Symptome treten beim LIS auf?
• Ursachen
• Diagnose
• Behandlung
• Prognose
• Lebensqualität
• Tipps für Angehörige

Die Bewältigung von schwersten krankheits- oder verletzungsbedingten Einschränkungen des menschlichen Lebens, wie das Locked-In-Syndrom, das Wachkoma bzw. das apallische Syndrom oder der Hirntod, gehören zu den größten emotionalen und ethischen Herausforderungen der Medizin und des Gesundheitssystems.

Diese Grenzbereiche des Lebens sind sowohl für die Betroffenen und deren Angehörige als auch für die ÄrztInnen, PflegerInnen und TherapeutInnen eine nur schwer vorstellbare Belastung.

Was ist das Locked-In-Syndrom (LIS)?

Historisches zum LIS

Vor dem 20. Jahrhundert hatte dieses Krankheitsbild keinen eigenen Namen. Betroffene wurden als emotionslos und scheintot bezeichnet.

Die ersten Beschreibungen des Krankheitsbildes kamen von Literaten der Weltliteratur, nicht von Medizinern. Alexandre Dumas (1762-1806) z.B. beschreibt im “Graf von Monte Christo” eine Person, die unter den Symptomen des Locked-In-Syndroms leidet. Dumas schreibt, dass “die Seele in einem Körper eingeschlossen ist, welcher nicht mehr Anordnungen befolgt, obwohl seine intellektuellen Fähigkeiten intakt sind”.

Die Medizin setzte sich jedoch erst ein Jahrhundert später mit diesem Thema auseinander.¹

Was ist der Unterschied zwischen einem Wachkoma, dem Locked-In-Syndrom und dem Hirntod (irreversibler Hirnfunktionsausfall)?

Während beim Wachkoma bzw. apallischen Syndrom die Funktionen des Großhirns schwer beeinträchtigt sind, ist der Hirnstamm weitgehend intakt.

Beim Locked-In-Syndrom ist es genau umgekehrt. Hier sind die Großhirnfunktionen erhalten, dagegen liegen schwere Schädigungen des Hirnstamms vor.

Beim Hirntod sind alle Funktionen des Gehirns erloschen. Die medizinische Diagnose ist: “Irreversibler Hirnfunktionsausfall”.

Beim Wachkoma liegt eine schwere Störung des Bewusstseins vor. Da die Betroffenen zeitweise die Augen geöffnet haben, wirken sie “wach”. Eine Kommunikation mit der Umwelt ist allerdings nicht möglich. Die Patienten sind in der Lage, auf optische Reize mit Blinzeln zu reagieren, können aber nicht mit den Augen fixieren. Arme und Beine sind gelähmt, sie befinden sich in Streck- oder Beugehaltung. Die Betroffenen können weder sehen noch hören. Eine Beatmung ist in den meisten Fällen nicht notwendig. Es besteht Harn- und Stuhlinkontinenz, d.h. eine eigenständige Kontrolle über Wasserlassen und Stuhlgang ist nicht mehr möglich.

Beim Locked-In-Syndrom besteht keine Bewusstseinsstörung. Wie beim Wachkoma ist die gesamte Körper-, Gesichts-, Schluck-, Sprechmuskulatur gelähmt. Es können willkürlich nur noch die Augen nach oben und unten bewegt (vertikale Augenbewegungen) und das Augenlid angehoben werden.

Da das Großhirn nicht geschädigt ist, können die Patienten klar denken und sind in ihrer Wahrnehmung nicht beeinträchtigt. Das bedeutet, dass sie Berührungen und Schmerzen spüren und alles um sich herum wahrnehmen.
Eine Beatmung ist in den meisten Fällen nicht erforderlich.

Die Patienten sind bei klarem Bewusstsein im eigenen Körper eingesperrt.² Sie können sehen und hören. Dieses Wissen ist im Umgang mit PatientInnen besonders wichtig.

Im Wachkoma ist also der Kontakt zur Umwelt und deren Wahrnehmung nicht möglich. Beim Locked-in-Syndrom ist die Wahrnehmung erhalten und die Kommunikation der PatientInnen kann über Augenbewegungen erfolgen.

Beim Hirntod, dem irreversiblen Hirnfunktionsausfall, sind alle Funktionen des Großhirns, des Kleinhirns und des Hirnstamms und damit auch das Bewusstsein und die Wahrnehmung von Sinneseindrücken unwiederbringlich erloschen. Dies ist, übereinstimmend nach medizinischer, ethischer, theologischer und juristischer Auffassung, gleichbedeutend mit dem Tod des Menschen.

Wie häufig ist das Locked-In-Syndrom?

Sehr selten. Exakte Angaben sind in der Literatur nicht zu finden. Es wird geschätzt, dass etwa einer von 1 Million Menschen betroffen ist.

Männer sind etwas häufiger betroffen als Frauen und das Durchschnittsalter liegt zwischen 33 und 45 Jahren.³

Welche Symptome treten beim LIS auf?

• Komplette Lähmung der gesamten Körpermuskulatur (sog. Tetraplegie) und der Gesichtsmuskulatur, d.h. fehlende Mimik.
• Der Patient kann nicht kauen, nicht schlucken, nicht sprechen.
• Augenbewegungen sind massiv eingeschränkt. Nur noch Bewegungen nach oben und unten sind möglich. Der Lidschlag (Blinzeln) kann durchgeführt werden.
• Sehen und Hören sind ungestört.
• Bewusstsein und Denkvermögen sind meistens intakt.
• Die Spontanatmung ist meistens erhalten.
• Die Kontrolle über Wasserlassen und Stuhlgang ist meist erhalten.

Welche Funktionen hat der Hirnstamm?

Für die Entstehung des LIS spielt der Hirnstamm eine entscheidende Rolle.

Der Hirnstamm umfasst alle unterhalb des Zwischenhirns (Diencephalon) liegenden Hirnabschnitte, mit Ausnahme des Cerebellum (Kleinhirn). Zu diesen Hirnabschnitten zählen u.a. das Mittelhirn, Rautenhirn mit Pons (Brücke) und die Medulla oblongata (verlängertes Mark).

Wenn eine Schädigung im vorderseitigen Pons des Hirnstamms vorliegt, kann es zur Entstehung des Locked-In-Syndroms kommen. Diesen Bereich durchziehen viele Nervenbahnen, welche die willkürlichen Bewegungen steuern. Nur Nervenbahnen, die für vertikale Augenbewegungen verantwortlich sind, verlaufen nicht durch die Pons. Dementsprechend können Betroffene lediglich die Augen als die einzige Kommunikationsmöglichkeit benutzen.

Ursachen des Locked-In-Syndroms

Häufigste Ursache sind Schlaganfälle durch Blutmangel (Ischämie) oder Blutung im Bereich des Hirnstamms. Man unterscheidet zwischen vaskulären und nicht-vaskulären Ursachen.⁴

Vaskuläre Ursachen (die Gefäße betreffend):

Für die Blutversorgung des Hirnstamms sind die beiden Vertebralarterien (Arteria vertebrales) verantwortlich, die sich dann zur Arteria basilaris, einer Hauptversorgungsader des Gehirns, vereinigen. Kommt es zu einer Basilaristhrombose, führt dies zu einem Infarkt in ihrem Versorgungsbereich. Diese Region kann dann nicht mehr mit Sauerstoff versorgt werden, was ein Locked-in-Syndrom verursachen kann.

Auch eine Blutung im Bereich des Hirnstamms ist als Ursache eines LIS möglich.

Die nonvaskulären Ursachen (nicht die Gefäße betreffend) umfassen:

• Guillain-Barre-Syndrom, eine autoimmun vermittelte Nervenerkrankung
• Amyotrophische Lateralsklerose (ALS)
• Schwere Schädel-Hirn-Verletzung
• Hirntumore oder Hirnmetastasen
• Gehirnentzündungen
• Multiple Sklerose
• Ponsabszess
• Arterien- oder Nervenentzündungen
• toxische Substanzen
• Drogenmissbrauch (Heroinabusus)
• Erkrankungen des Hirnstamms (Zentrale pontine Myelinolyse)
• Neuro-Behcet’s Syndrom: entzündliches Gefäßsyndrom

Wie wird diese Erkrankung diagnostiziert?^5,6

Für die Klärung der Ursache des Locked-In-Syndroms ist eine neuroradiologische Bildgebung durch computer- und kernspintomografische Untersuchungen (CT, MRT) erforderlich. Durch Verabreichung eines Kontrastmittels können die Blutgefäße auf ihre Durchgängigkeit untersucht und u.a. Tumore und Abszesse erkannt werden.

Mithilfe der Untersuchung des Nervenwassers (Liquor) durch eine Lumbalpunktion können entzündliche oder autoimmun verursachte Erkrankungen erkannt werden.

Die elektroenzephalographische Untersuchung (EEG) kann helfen, die Gehirnaktivität, die Schlaf-Wach-Zyklen und die Aufmerksamkeit der Patienten zu bewerten. Bei Patienten mit LIS zeigen sich im EEG normale Schlaf-Wach-Muster. Mit der Positronenemissions-Tomographie (PET) können Stoffwechselvorgänge des Gehirns untersucht werden.

Behandlung des LIS⁷

Neben der ärztlichen und pflegerischen Versorgung besteht die Behandlung von PatientInnen im LIS aus einer Kombination von Krankengymnastik, Ergotherapie und Logopädie. Je früher und intensiver mit der Behandlung begonnen wird, desto höher ist die Wahrscheinlichkeit, Erfolge zu erzielen.

Die Physiotherapie arbeitet nach dem Prinzip des “systematisch repetitiven Basis Trainings”, in dem es darum geht, zunächst nur einzelne Bewegungen an kleinen Gelenken zu üben. Gelingt es dem Betroffenen, diese Bewegungen alleine auszuführen, werden auch weitere Gelenke und Muskelgruppen in die Übungen einbezogen.

Mithilfe der Ergotherapie soll der Umgang mit der Fein- und Grobmotorik erlernt werden. Die Therapie zielt zudem auf die Verbesserung u.a. von Einschränkungen der kognitiven Fähigkeiten wie Aufmerksamkeit, Konzentration und Gedächtnis ab. Es werden krankhafte Haltungs- und Bewegungsmuster abgebaut und die Koordination trainiert. Zudem wird Hilfe und Beratung hinsichtlich geeigneter Hilfsmittel und Änderungen im häuslichen Umfeld des Patienten angeboten.

Die Unterstützung durch Logopädie spielt in der Behandlung des LIS ebenfalls eine wichtige Rolle. Die Aufgabe des Logopäden besteht darin, mit dem Betroffenen ein Schlucktraining durchzuführen. Dadurch soll die selbstständige Nahrungsaufnahme wieder erreicht werden. Zudem sollen verschiedene Übungen dabei helfen, die Sprechfähigkeit zu trainieren und zu verbessern.

Da das Sprachverständnis erhalten ist, ist es möglich, mit dem Betroffenen zu kommunizieren. So kann durch bestimmte Augensignale oder durch eine Buchstabentafel mit dem Patienten Kontakt aufgenommen werden. Auch der Einsatz von Hilfsmitteln wie z.B. speziell programmierte Computer kann die Kommunikation über die Augen ermöglichen.⁸

Ernährung

Da die Patienten nicht schlucken und damit auch nicht essen können, ist eine künstliche Ernährung über eine Magensonde nötig. Diese wird entweder über die Nase, zumeist aber direkt durch die Bauchdecke in den Magen geleitet. Damit wird es möglich, sowohl lebenswichtige Nährstoffe als auch Medikamente zu verabreichen.

Bewegungsunfähigkeit

Das Hauptproblem hinsichtlich möglicher Komplikationen und Folgeschäden stellt die Bewegungsunfähigkeit (Immobilität) dar. Hierdurch kann es zur Entstehung von Druckgeschwüren kommen, zur Schwäche und Abbau der Muskulatur, zu Versteifungen der Gelenke (Kontrakturen) sowie zur Ausbildung von Gerinnseln in den Beinvenen (Thrombosen) oder zu Lungenentzündungen durch flaches und schwaches Atmen im Liegen.

Prognose

Die Prognose ist von verschiedenen Faktoren, wie z.B. von der Ursache der Entstehung des LIS abhängig. Wenn dieser Krankheitszustand durch einen Unfall oder eine Krankheit ausgelöst wird, die sich beheben lässt, können die Einschränkungen des Patienten verringert werden. Liegt dem LIS aber ein bösartiger Tumor im Hirnstamm zugrunde, ist die Prognose sehr ungünstig.

Die meisten Betroffenen benötigen jahrelang Hilfe und Unterstützung.

Durch die Einschränkungen, die das Locked-in-Syndrom verursacht, kann auch die Psyche stark beeinflusst werden. Betroffene fühlen sich in ihrem Körper eingesperrt, was Gefühle wie Hilflosigkeit und Verzweiflung auslöst, die sowohl für den Patienten als auch für Angehörige schwer belastend sein können.

Wie schätzen PatientInnen mit LIS ihre Lebensqualität ein?

Wissenschaftler der Neurologischen Universitätsklinik Dresden haben festgestellt, dass PatientInnen mit einem LIS im fortgeschrittenen Stadium der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) ihre Lebensqualität als besser einschätzen als ihre Angehörigen.¹⁰

Mithilfe eines sog. Remote-Eyetracker können die Betroffenen durch ihre Augenbewegungen einen Computer steuern. Hierdurch wird es möglich, mit der Umwelt zu kommunizieren und sehr viel differenzierter die Gefühle und den Willen der Betroffenen zu hinterfragen.

Das wichtigste Ergebnis ist, dass gerade bei geplanten Maßnahmen zur Lebenserhaltung oder -verlängerung nicht die Einschätzung der Angehörigen, sondern die der Betroffenen berücksichtigt werden kann. Es wird deshalb empfohlen, möglichst frühzeitig diese computergestützten Verfahren einzusetzen.

Tipps für Angehörige

Beim Locked-In-Syndrom handelt es sich um eine schwerste neurologische Einschränkung für den Betroffen. Das Umfeld der PatientInnen ist sehr daran interessiert, mehr über die Erkrankung und den Umgang mit dieser zu erfahren. Deshalb ist es erforderlich, dass es intensiv über die Erkrankung aufgeklärt wird. Angehörige sollten zudem aktiv in den Rehabilitationsprozess einbezogen werden, da ihre Unterstützung für die Patienten von großer Wichtigkeit ist.

Angehörige, die sich um die Patienten kümmern, leiden meist stark unter einer hohen körperlichen und psychischen Belastung. Eine Publikation des Robert-Koch-Instituts zeigt, dass pflegende Angehörige durch die hohe Pflegebelastung häufiger gesundheitliche Probleme bekommen als nicht pflegende Angehörige.⁹

Aus diesem Grund sollten pflegende Angehörige folgende Tipps berücksichtigen:

• Informieren Sie sich ausreichend über die Erkrankung. Das wird Ihnen helfen, sicherer beim Umgang mit dieser zu sein und wird es Ihnen erleichtern, die Situation des Patienten besser zu verstehen.
• Bei Fragen, Sorgen, Ängsten und Wünschen sollten Sie sich nicht davor scheuen, den Arzt zu kontaktieren und Ihr Anliegen zu klären.
• Versuchen Sie in Kontakt mit anderen pflegenden Angehörigen zu treten und tauschen Sie sich mit diesen aus. Gespräche mit anderen Betroffenen und ihren Angehörigen werden Ihnen sicherlich guttun.
• Wenn Sie sich überfordert fühlen und der Ansicht sind, dass Sie mit der Situation nicht mehr zurechtkommen, denken Sie darüber nach, professionelle Pflegekräfte zu engagieren.
• Wenn Sie gesundheitliche Probleme durch zu hohe körperliche und psychische Belastung entwickeln, versuchen Sie nicht, alleine mit diesen zurechtzukommen, sondern holen Sie sich professionelle Hilfe.

Wichtig zu wissen

Patienten mit dem LIS können zwar nicht reden, sind jedoch in ihren kognitiven Fähigkeiten nicht beeinträchtigt. Das bedeutet, dass sie alles, was um sie herum passiert, verstehen. Deshalb sollten Sie z.B. darauf verzichten, Aussagen in Anwesenheit des Patienten zu machen, die ihn schockieren oder verletzen könnten oder die er nicht hören sollte.

Zudem sollten Sie versuchen, mit dem Patienten in Kontakt zu treten. Dafür ist es erforderlich, dass Sie als Angehöriger verschiedene Wege der Kommunikation erlernen, z.B. die Kommunikation über vertikale Augenbewegungen oder durch die Verwendung einer computergestützten Kommunikationshilfe.

Lesetipps

• Locked-in. Gefangen im eigenen Körper von Karl-Heinz Pantke *
• Lebendig eingemauert – Einblicke in das Schicksal eines LIS Patienten

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Mehr zum Thema

• Die Folgen des Schlaganfalls
• Was ist ein Schlaganfall?

Autorin

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unter Mitarbeit von stud. med. Sedef Kuecuekuncular

Dr. med. Christina Rückert ist Fachärztin für Neurologie und Geriatrie und arbeitete mehr als 10 Jahre als Oberärztin an der Oberschwabenklinik in Ravensburg. Ihre berufliche Tätigkeit beinhaltete auch die stellvertretende ärztliche Leitung der Zentralen Notaufnahme. Seit Juli 2021 ist sie gemeinsam mit ihrem Mann – ebenfalls Facharzt für Neurologie – in eigener Praxis in Rothenburg ob der Tauber niedergelassen. Ein Schwerpunkt ihrer ambulanten Tätigkeit ist die Nachsorge von Patienten nach einem Schlaganfall. [mehr]

Quellen

1. Wiedergewinnung der Kommunikation bei einem Locked-in-Syndrom – Autor: Pantke, Karl-Heinz
2. Wachkoma oder ‚Locked-in‘? – Autor: Gerhard, Christoph
3. Impairment, activity, participation, life satisfaction, and survival in persons with locked-in syndrome for over a decade: follow-up on a previously reported cohort – Autoren: Jennifer E Doble, Andrew J Haig, Christopher Anderson, Richard Katz – Publikation: J Head Trauma Rehabil. Sep-Oct 2003;18(5):435-44 – DOI: 10.1097/00001199-200309000-00005
4. Locked-in syndrome: a review of 139 cases – Autoren: J R Patterson, M Grabois – Publikation: Stroke. Jul-Aug 1986;17(4):758-64. – DOI: 10.1161/01.str.17.4.758
5. 3. Diagnostik des Locked-in-Syndroms o. J., 31. – Autoren: Kotchoubey, Boris, und Martin Lotze
6. Locked-in Syndrome – Autoren: Joe M Das; Kingsley Anosike; Ria Monica D. Asuncion. – Publikation: Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan – NCBI: NBK559026
7. Locked-In-Syndrom – Ursachen, Symptome & Behandlung – Autor: Dr. med. Nonnenmacher – Publikation: MedLexi.de – URL: https://medlexi.de/Locked-In-Syndrom
8. Checkliste Neurologie – Autoren: Grehl, Holger und Frank Reinhardt – DOI: 10.1055/b-003-129347
9. Pflegende Angehörige – Deutschlands größter Pflegedienst – Autoren: Wetzstein Matthias, Rommel Alexander, Lange Cornelia – URL: https://edoc.rki.de/handle/176904/3137
10. Wie Patienten mit Locked-in-Syndrom ihre Lebensqualität einschätzen – URL: https://www.aerzteblatt.de/nachrichten/73324/